2024年9月29日是第25個(gè)世界心臟日，今年的主題是“心行合一”，強(qiáng)調(diào)了心臟健康與日常行為方式之間的密切聯(lián)系。在世界心臟日到來之際，新京報(bào)記者專訪首都兒科研究所心臟外科主任、主任醫(yī)師張輝，他對(duì)各種小兒先天性心臟病外科手術(shù)治療及危重癥病人處理具有豐富經(jīng)驗(yàn)，在先心病的預(yù)防和治療方面，張輝給出了專業(yè)的建議。

首都兒科研究所心臟外科主任、主任醫(yī)師張輝。　圖源：首都兒科研究所

新京報(bào)：今年世界心臟日的主題是“心行合一”，你是怎么理解看待這個(gè)主題的？

張輝：世界心臟日設(shè)立的目的是為了在宣傳心臟健康相關(guān)知識(shí)，讓公眾認(rèn)識(shí)到生命需要健康的心臟，心臟疾病是威脅人類生命健康的頭號(hào)殺手。今年世界心臟日的主題是“心行合一”，意在通過意識(shí)和行動(dòng)進(jìn)一步助力全球心血管疾病防控。

作為首都兒科研究所的心臟外科醫(yī)生，我們一直最關(guān)切的問題是如何做好先天性心臟病的防控，如何降低先天性心臟病兒童的死亡率。

先天性心臟病是兒童心臟健康的頭號(hào)殺手。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，全球先心病患者人數(shù)高達(dá)1300萬，每年約有150萬兒童出生時(shí)患有先天性心臟病，每年超過21萬人因先心病死亡。在20歲以下兒童、青少年人群中，先心病是慢性非傳染性疾病的首要死亡原因，占比約20%。中國是先心病大國，每年新增約10-15萬例患兒，總患病人數(shù)約200萬。

先天性心臟病是占我國出生缺陷第一位的先天畸形，根據(jù)《中國心血管健康與疾病報(bào)告2022》，先天性心臟病在全國多地均位居新生兒出生缺陷的首位，也是0-5歲兒童死亡的主要原因之一。盡管過去30年中國先心病防治工作取得巨大成就，先心病死亡風(fēng)險(xiǎn)呈持續(xù)下降趨勢(shì)，和發(fā)達(dá)國家之間的差距在不斷縮小。但是，由于城鄉(xiāng)醫(yī)療資源的結(jié)構(gòu)性差異，我國先心病死亡人群仍然呈現(xiàn)低齡化特點(diǎn)。

通過世界心臟日主題的宣傳，我們希望公眾能了解先心病防控的知識(shí)，同時(shí)能了解如何早期發(fā)現(xiàn)先心病，使先心病患兒得到及時(shí)治療，最大程度維護(hù)好兒童的心臟健康。

新京報(bào)：目前我國先心病發(fā)病情況和治愈情況如何？

張輝：我國先心病總體發(fā)病率約為7‰至8‰，在活產(chǎn)新生兒中的發(fā)病率為6‰至14‰，未經(jīng)治療，約三分之一的患兒在生后1年內(nèi)可能因嚴(yán)重缺氧、心力衰竭、肺動(dòng)脈高、肺炎等嚴(yán)重并發(fā)癥死亡?！吨袊l(wèi)生健康統(tǒng)計(jì)年鑒2021》顯示，2020年農(nóng)村地區(qū)居民先心病死亡率高于城市地區(qū)。

近年來，隨著出生人口的下降以及胎兒超聲心動(dòng)圖檢查的普及與推廣，先心病新生兒人數(shù)在逐年下降。同時(shí)，新生兒先心病的病種也在發(fā)生變化。目前比較復(fù)雜的圓錐動(dòng)脈干畸形，如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、法洛四聯(lián)癥等，在新生兒人群中逐年減少；而胎兒超聲檢查不容易發(fā)現(xiàn)的一些畸形，如主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷、肺靜脈異位引流等畸形逐漸占據(jù)主導(dǎo)地位。

隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，先心病的治愈率越來越高，且先心病診治越來越趨于低齡化。但由于存在區(qū)域性醫(yī)療技術(shù)差異，先心病的診治水平參差不齊，仍有患兒被誤診或因未能及時(shí)診治而失去治療機(jī)會(huì)，這些情況主要集中在醫(yī)療技術(shù)不發(fā)達(dá)地區(qū)，如經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)的邊遠(yuǎn)地區(qū)。

首都兒科研究所作為一家兒童?？漆t(yī)院，與其他醫(yī)院收治的心臟畸形患兒不同，從我院臨床數(shù)據(jù)分析來看，心臟外科收治的各類心臟畸形患兒中，危重先心病患兒的比例相對(duì)較高，其特點(diǎn)為早產(chǎn)兒較多，合并染色體異常、合并心臟外多臟器畸形、合并心衰的小嬰兒占比相對(duì)較大，約占每年收治患兒的20%-25%左右。這類患兒治療難度更大，臨床決策需要更縝密，甚至要多學(xué)科共同參與才能保障患兒生命安全。

我們?cè)釉\一位33周早產(chǎn)新生兒，體重1.6公斤，當(dāng)?shù)匕凑辗窝字委熞欢螘r(shí)間后患兒病情不見好轉(zhuǎn)，反而越來越重。我們接診后及時(shí)確診了孩子是因極重度主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)致的心衰，而非肺炎。通過一系列集束化治療措施，穩(wěn)定了心功能，并及時(shí)手術(shù)矯治了心臟畸形，使患兒轉(zhuǎn)危為安。近年來，科室每年會(huì)接診20例左右這類危重患兒手術(shù)。

新京報(bào)：先心病的發(fā)病原因是什么？

張輝：胎兒心臟在最初8-12周分化完成，先心病的形成也是在這一階段。目前，先心病的形成原因還不十分明確，已知一些高危因素可能與先心病形成有關(guān)，包括以下三點(diǎn)：

第一，胎兒發(fā)育的環(huán)境因素。比如孕早期有宮內(nèi)感染，羊膜本身有病變，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母親感染了風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒，母親年齡過大或者母親有糖尿病、苯酮尿癥等代謝性疾病等。也可能是妊娠前12周服用了有細(xì)胞毒性的藥物，或接觸有毒有害環(huán)境或輻射等，這些都可能會(huì)影響胎兒的心臟發(fā)育，形成先天性心臟病。

第二，遺傳因素。完全由遺傳因素導(dǎo)致的先心病只占很少部分，約為5%-8%。包括染色體病、單基因病、多基因病，如唐氏綜合征、18-三體綜合征、馬凡氏綜合征、威廉姆斯綜合征、狄喬治綜合征等。

第三，其他因素。如高原缺氧地區(qū)先心病發(fā)病率更高。

因此，在孕早期3個(gè)月內(nèi)，需要注意避免上述幾點(diǎn)，最大程度降低先心病發(fā)病率。

新京報(bào)：先心病的癥狀是什么？

張輝：先心病癥狀多種多樣，有些容易發(fā)現(xiàn)，如小嬰兒喂養(yǎng)困難、吃奶時(shí)大汗、生長發(fā)育緩慢或停滯、頻繁呼吸道感染，或出生后出現(xiàn)面部、嘴唇、指甲青紫的癥狀，大一些的孩子可以看到手指、腳趾關(guān)節(jié)末端膨大，像棒槌一樣。但有些癥狀容易被忽略，如生長發(fā)育落后、活動(dòng)后喜歡蹲下來、活動(dòng)耐量下降或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)胸痛等。還有一些平時(shí)沒有特殊表現(xiàn)，直到出現(xiàn)并發(fā)癥才發(fā)現(xiàn)先心病，比如因高血壓發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄、因細(xì)菌性心內(nèi)膜炎發(fā)現(xiàn)室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。因此，一旦家長發(fā)現(xiàn)上述這些表現(xiàn)，要及時(shí)帶孩子前往專業(yè)醫(yī)院就診，通過醫(yī)生聽診查體并結(jié)合超聲心動(dòng)圖、胸片、心電圖，必要時(shí)結(jié)合心臟CT、心導(dǎo)管等檢查，確診孩子是否患有先天性心臟病，避免耽誤孩子救治，影響治療效果。

新京報(bào)：首都兒科研究所心臟外科在治療先心病方面是怎么做的？

張輝：首都兒科研究所心臟外科在2014年7月19日成立，作為兒童?？漆t(yī)院，心臟外科收治0-18歲各種先天性心臟病患兒，目前已完成各類先心病手術(shù)1600余例，手術(shù)病人中最低體重960克，最小年齡為生后3天。對(duì)于常見病種，我們針對(duì)不同患兒采用個(gè)性化治療方案，比如針對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄等簡(jiǎn)單先心病，如果患兒適合介入治療，優(yōu)先推薦采用封堵或球囊擴(kuò)張治療。

對(duì)于不適合介入治療患兒，有適應(yīng)癥者均采用腋下小切口手術(shù)治療，切口長度根據(jù)患兒年齡確定，一般3-5厘米，隱蔽美觀，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快。另外，腋下小切口手術(shù)的適用病種也在不斷擴(kuò)展，除常見的室間隔缺損、房間隔缺損以外，對(duì)于部分型心內(nèi)膜墊缺損、部分型肺靜脈異位引流、三房心、心房腫物、二尖瓣及三尖瓣成型、簡(jiǎn)單法洛四聯(lián)癥等畸形，我們也常規(guī)應(yīng)用腋下小切口手術(shù)。

近年來，我們針對(duì)同時(shí)合并心臟外畸形的患兒、合并心功能不全的患兒制定出自己獨(dú)特的治療策略，取得了非常好的臨床療效，已形成了自己的特色。

新京報(bào)：在世界心臟日到來之際，能否給先心病患者家屬一些建議？

張輝：先心病其實(shí)并不可怕，目前醫(yī)療技術(shù)下，超過90%的先心病患兒均可以得到有效根治，而且遠(yuǎn)期療效也令人滿意，與正常人相同。隨著先心病治療方式不斷改進(jìn)，無論是介入封堵還是腋下小切口手術(shù)，均可在安全前提下使患兒治療創(chuàng)傷更小、康復(fù)更快。

因此，家長需正確認(rèn)知先心病，無需“談虎色變”，要科學(xué)選擇優(yōu)生優(yōu)育；同時(shí)注意做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，遇到寶寶有先心病時(shí)，及時(shí)找有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)院（醫(yī)生）進(jìn)行就診咨詢，避免耽誤孩子最佳治療時(shí)機(jī)。

新京報(bào)記者　郭懿萌　通訊員　張輝　邱爽

責(zé)編：李傳新

一審：李傳新

二審：劉文韜

三審：楊又華

來源：新京報(bào)