▲聽力殘疾兒童戴上黑色電極帽，鼻尖貼上紐扣電極，隨著導電膏通過平頭注射器注入電極帽，電腦上的電極位塊被點亮，后臺顯示器也開始自動記錄其腦電數據。圖為中國聽力語言康復研究中心MMR訓練師申敏為聽力殘疾兒童提供精準言語聽覺訓練服務。

基因治療讓部分聽力殘疾兒童重獲新“聲”，輔聽設備與人工耳蝸技術不斷革新，腦電技術助推康復訓練精準化，早期篩查端口前移，康復服務更是日益便捷可及……奔涌的科技浪潮，正為聽力殘疾兒童開啟全新的希望之門。

技術革新 叩開新“聲”之門

一滴水可以折射出太陽的光輝，一滴水珠大小的藥，則能改變一個聽力殘疾兒童的命運及其家庭的未來。

患有先天性耳聾的牛牛（化名），2歲前生活在無聲世界。一次偶然的機會，父母為他報名參加復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院舒易來團隊開展的一項遺傳性耳聾基因治療臨床試驗，沒想到生命的奇跡就此開啟，僅僅一個月后，這個全聾的孩子竟然重獲新“聲”。

與牛牛一同參與臨床試驗的還有其他4名聽力殘疾兒童。自2022年12月首例獲批并接受臨床治療的患兒起，舒易來團隊就采用基因置換方式，彌補患兒缺陷的耳畸蛋白（OTOF基因，其突變致聾發(fā)病率高達41%），顯著改善了患者聽覺。2024年6月，頂級學術期刊《自然醫(yī)學》刊發(fā)其團隊研究成果，這是全球首次利用基因治療藥物治愈雙側先天性耳聾的臨床試驗結果——5名平均年齡僅4.1歲的聽力殘疾兒童，雙耳聽力均明顯恢復，言語功能和聲源定位能力也得到改善。

數據顯示，全球先天性耳聾患者高達2600萬，我國每年新增約3萬聽力殘疾兒童，60%與遺傳因素有關，嚴重影響兒童言語、認知以及智力發(fā)育。近年來，基因治療被視為根治遺傳性耳聾最有潛力的策略之一。而上海舒易來團隊深耕十數年的耳聾基因療法，為聽力殘疾兒童，尤其是遺傳性耳聾患者帶來了新的希望。

不過，相比接受基因治療的少數“幸運兒”，多數聽力殘疾兒童仍需依靠輔聽設備或人工耳蝸感知世界。

說起輔聽設備，首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科耳科組負責人戴金升向記者介紹：“輕、中度聽力損失患者可佩戴助聽器，人工耳蝸主要適用于重度以上、使用助聽器效果不佳的感音神經性耳聾患者，最佳植入年齡為1歲至6歲，通常越早植入效果越好。”

在戴金升看來，隨著科技的進步，數字助聽器越來越袖珍美觀，耳道式、對傳式助聽器以及骨導助聽器等新產品層出不窮，不斷滿足著聽力殘疾人的差異化和個性化需求。而人工耳蝸外機、植入體和手術技術也取得顯著進步，全植入式人工耳蝸無需外部設備、可以完全植入患者體內，既可消解傳統(tǒng)外機附帶的殘障標簽，也解決了人工耳蝸外機容易丟失、植入者體驗差等問題。更令人欣喜的是，新一代3D磁鐵技術，為植入人工耳蝸的聽力殘疾人安心便捷做核磁檢查解除了后顧之憂。

從1997年中國首例人工耳蝸兒童植入者抗夢雯開始，越來越多聽力殘疾孩子接受人工耳蝸植入手術，得以聆聽新聲。幾十年來，我國科技助聽事業(yè)飛速發(fā)展，從無到有，從有到精，科技正為聽力殘疾人叩開新“聲”之門，帶來更多可能。

科技助語 提升精準康復效果

戴上黑色電極帽，鼻尖貼上紐扣電極，3歲多患有感音神經性耳聾的然然（化名）靜坐桌前，自顧自地玩著學習機上的益智游戲。隨著導電膏注入電極帽，電腦上的電極位塊被一一點亮，后臺顯示器也開始閃爍波形，自動記錄下然然的腦電數據。這一幕，發(fā)生在中國聽力語言康復研究中心（簡稱中語康）的心理學實驗室。

▲從聽力重建到融合發(fā)展，隨著國家相關政策保障的不斷加強和醫(yī)療助殘科技的持續(xù)發(fā)展，我國聽力殘疾兒童康復質效全面提升。（圖_徐俊星）

“一直以來，讓聾兒聽見早已不是問題，但從聽見到聽清，并進而表現為聽懂，始終存在缺少客觀評估工具這樣的瓶頸問題?！敝姓Z康科研信息處研究員申敏說。

為攻克這一難題，申敏團隊多年來一直研究相關腦電技術，引入先進設備，通過課題和項目在成人和兒童聽力損失者中開展試驗研究，并于2024年7月正式推廣MMR（失匹配反應）精準言語聽覺訓練服務。該服務通過腦機設備，結合客觀評估檢測，為聽力殘疾兒童提供言語聽覺個性化、針對性的中樞功能訓練，從而改善聽力殘疾兒童“說不清”“說不對”“學得慢”問題。

“根據直觀的腦電數據，申老師會和聽力師一起制定調機方案，為孩子更換更加適合的聽音程序。以前我們都是盲調，現在有了精準言語聽覺訓練，孩子上午做腦電，下午調機，當晚發(fā)音就清晰多了?！比蝗患议L說。

佩戴輔聽設備、植入人工耳蝸并非一勞永逸解決聽力問題的終點，隨著外部環(huán)境愈加復雜，兒童耳部結構的逐步發(fā)育，更精細的設備調試和不間斷的言語訓練，同樣對聽力殘疾兒童認知和融入社會至關重要。

“很多孩子佩戴助聽器或植入人工耳蝸后溝通不錯，但聲源定位能力不好，進入學齡段面對課堂教學等復雜環(huán)境時，短板就顯現出來。”北京朝陽醫(yī)院聽力中心聽力師李歡說道。北京朝陽醫(yī)院多年來在人工耳蝸植入術后聲源定位能力研究方面處于國內領先。據項目組成員戴金升介紹，在該院植入人工耳蝸的患兒，術前和術后都能免費進行聲源定位能力的檢測評估，還可選擇該院自主研發(fā)設計的專業(yè)康復軟件進行居家康復訓練?！瓣P注聲源定位，提升雙耳聽覺整合能力，能幫助聽力殘疾兒童在真實的嘈雜環(huán)境中聽得更好?！贝鹘鹕f。

聽得更清，聽得更好，既是科技助語的創(chuàng)新成果，也是精細化、精準化理念在聽力殘疾兒童康復領域的生動實踐。隨著技術創(chuàng)新與服務優(yōu)化持續(xù)推進，聽力殘疾兒童定能獲得更優(yōu)質的康復服務，更好地融入社會。

聽見未來 康復服務便捷可及

“剛開始新生兒聽力初篩沒通過，后來復查有異常也沒在意，總抱著應該不會是我們家孩子的僥幸心理，結果后來發(fā)現孩子兩歲多說話越來越少?！?歲被診斷出重度感音神經性耳聾的藍藍（化名）媽媽懊悔地說，“一定要重視，千萬別耽誤孩子?！?/p>

早發(fā)現，早干預，早治療，是兒童康復早期干預的重要原則。調查顯示，我國現有聽力殘疾人約2780萬，每1000個新生兒中就至少有1位重度聽力殘疾患兒，且大多數為遺傳性耳聾。

新生兒聽力篩查是早期發(fā)現聽力障礙、及時進行診斷及干預的有效手段。如今，隨著我國殘疾預防和出生缺陷防治工作的深入推進，早期篩查的“端口”早已前移至孕前和產前階段。作為國內較早開展產前診斷的醫(yī)療機構之一，首都醫(yī)科大學附屬北京婦產醫(yī)院在一站式產前診斷中心建設和產前診斷技術創(chuàng)新方面積累了豐富經驗。該院主任醫(yī)師閆有圣向記者介紹：“我們中心將遺傳咨詢、產前診斷、隨訪觀察等服務打包整合，借助高通量測序設備以及第三代試管嬰兒技術，更精準地診斷耳聾患兒的致聾病因，為攜帶致聾基因的女性孕育健康孩子提供技術支持。同時，通過微流控芯片技術增加致聾基因點位篩查，將攜帶耳聾基因的孕婦檢出率從4%提升至6%，為后續(xù)生育提供更科學的指導?！?/p>

與此同時，新生兒篩查技術也在不斷發(fā)展，為殘疾預防的早期干預提供有力支撐?！靶律鷥郝犃Y查主要采用耳聲發(fā)射（OAE）和腦干聽覺誘發(fā)電位（AABR）等客觀、敏感且無創(chuàng)的技術。近年來，新生兒聽力篩查與基因檢測相結合的方式被更多人選擇，進一步擴大了對遲發(fā)性耳聾、藥物性耳聾、大前庭導水管綜合征導致的神經性耳聾的篩查范圍?！遍Z有圣補充道。

大部分殘疾是可防可控的。2022年國務院辦公廳印發(fā)《國家殘疾預防行動計劃（2021-2025年）》，各地積極響應，在殘疾預防知識普及、預防出生缺陷和發(fā)育障礙致殘、疾病致殘、傷害致殘以及促進殘疾康復服務等方面成效顯著。截至2023年，全國孕前優(yōu)生健康檢查目標人群覆蓋率達93.5%，新生兒遺傳代謝病和新生兒聽力篩查率分別達到98.1%、97.1%。

科技助力出生缺陷防治，更令人振奮的是，康復服務也日益便捷可及，并逐漸朝著覆蓋全人群、全生命周期的聽力關愛服務邁進。

“我們目前正在借助AI技術打造出生缺陷咨詢機器人，為醫(yī)生的醫(yī)學診斷提供輔助。”

“我們正在與中國科學院計算技術研究所合作推進言語康復精準訓練的智能終端研發(fā)，未來，腦機接口設備和一體機將走向基層機構，讓更多孩子享受到精準康復服務。”

“我們積極響應國家‘互聯網+醫(yī)療健康’戰(zhàn)略，正式啟用電子聽力報告系統(tǒng)，為患者全生命周期的聽力檢測服務保駕護航。”

……

聽力健康管理貫穿人的一生，也關乎每一個人，受益者不僅是聽力殘疾兒童，還有成人及老人。聽見，聽清，聽未來?？萍紕?chuàng)新不僅實現從聽見到“聽懂”的跨越，也在不斷助推聽力殘疾兒童康復服務完善升級，進而推動聽力殘疾兒童康復邁向高質量發(fā)展的新階段。

作者：吳漫

責編：黃伊婷

一審：黃伊婷

二審：張馬良

三審：周韜

來源：中國殘疾人雜志社